Résumé du projet

 

TRAPS (Syndrome Associé au récepteur du TNF) est une maladie rare du système immunitaire due à des mutations du récepteur TNFR1. Ce syndrome est caractérisé par des fièvres et des douleurs récurrentes et affecte principalement les patients européens. Le développement d'amylose rénale dans 20% des cas rend ce syndrome potentiellement mortel. Des traitements par corticostéroïdes et anti-TNF ne sont pas toujours efficaces dans la prévention et le contrôle de l'amylose.
EUROTRAPS a pour objectif d'obtenir des avancées dans la compréhension du déroulement et de la physiopathologie du syndrome TRAPS, particulièrement chez l'enfant.
EUROTRAPS regroupe des idées, des ressources et des données de 9 centres européens (7 partenaires académiques et 2 PMEs dans 6 pays). 
Un objectif majeur du projet est la création d'un registre européen des patients affectés par TRAPS qui permettra de croiser les données pour un meilleur diagnostic et traitement. D'autres voies et exploration des gènes impliqués seront étudiées. Des kits de diagnostic seront développés pour faciliter l'identification des mutations et facteurs de susceptibilité pour le risque d'amylose et la résistance au traitement. Les voies de signalisation de TNFR1, l'apoptose et la sécrétion anormale de IL1 associés au TRAPS seront étudiées. Des modèles in vitro et d’animaux humanisés seront développés pour explorer des thérapies innovantes.
Le développement de la compréhension de ce syndrome aura un impact sur l'ensemble des fièvres récurrentes pédiatriques et améliorera le bien-être des patients et de leur famille.
Un comité scientifique et opérationnel sera chargé du management du projet grâce notamment à un intranet sécurisé. L'organisation comprend des réunions régulières, des rapports d'étapes, l'études des aspects légaux, financiers, l'ajustement du programme de travail à chaque jalon. Le Comité garantira la dissémination, l'exploitation et la protection de l'information scientifique.
Le financement permettra le recrutement de personnes dédiées, l'acquisition d'équipement spécifique, de consommables, et la dissémination du savoir.